Univerzitet Sv.

“Kiril i Metodij”
Medicinski fakultet - Skopje

Seminarska rabota po predmetot

Patologija
Na tema
Hemoliti~ni anemii

Mentor:
Izrabotila:
Prof D-r. Boltevska
Ivana 15323
Gordana Petru{evska
 Januari 2009
Anemija (lat = bez krv) pretstavuva namalena koli~ina na
hemoglobin vo krvotokot {to doveduva do namalena oksigenacija na
tkivata koja se manifestira kako bledilo, zamor, glavobolka, slabost,
vrtoglavici, gubewe na zdiv i tahikardija. Pokraj anemijata ima i
nedostatok na `elezo koe pridonesuva za dopolnitelni simptomi kako
rani na jazikot i na aglite na usnite, suvi tenki i kr{livi nokti. Postojat tri
glavni pri~ini za nastanuvawe na anemija:
- poremetuvawe vo samoto sozdavawe na hemoglobin
- poremetuvawe vo sozrevawe na eritrociti
- zgolemena razgradba na eritrociti vo
periferija
Glavna pri~ina za nastanuvawe na
hemoliti~na anemija e zgolemana razgradba
na eritrociti i pokraj normalnata produkcija.
Simptomite se sli~ni kako i kaj zabolenite od
ikterus. Ovoj vid na anemija mo`e da bide:
vrodena (poradi korpuskularni poremetuvawa)
i steknata (ekstrakorpuskularni
poremetuvawa).

A. Vrodena

Hemoliti~na anemija povrzana so enzimski

deficit na eritrociti

Klini~ka manifestacija:
Epizodi na hemoliza po izlo`uvawe na oksidansi ili infekcija.
Hroni~na hemoliti~ka anemija (hereditarna nesferocitoza).
Methemoglobinemija i manifestacii karakteristi~ni za Icterus
neonatorum.
Naj~esti oblici na nasledna hemoliti~ka anemija se povrzani so
deficit na glukozo 6 fosfat dehidrogenaza. Ovoj e redok oblik vo Evropa.
^esti se febrilni oblici koi zapo~nuvaat so hemoliza, koja vo ovoj
slu~aj se javuva 1-2 dena od po~etokot na bolesta , a ne e tipi~na
retikulocitoza. Obi~no se javuva kaj tifuzna groznica ili pneumonija,
kako i kaj infektiven hepapitis. Karakteristikite za anemija se
manifestiraat samo vo kriza. Bilirubin vo krvta e zgolemen, a
haptoglobulin e namalen, LDH e zgolemen i ima leukopenija poradi koja
se javuva i splenomegalija.
Terapija

2
 Kaj tipovite so deficit na G-6-PD se izbegnuvaat lekovite koi imaat
vlijanie na ovoj enzim. Transfuzija se vr{i samo vo kriti~ni situacii.
Poradi hemoglobinurija potrebno e da se vospostavi dobra diureza. Po
indikacija na hematolog se vr{i i splenektomija (hiru{ko otstranuvawe
na del od slezenkata). Glukokortikoidi i folati nemaat nikakva korist , a
preparatite od `elezo predizvikuvaat kontraindikacii.
B. Steknata

Mikroangiopatska hemoliti~na anmemija

Ovoj oblik na anemija nastanuva poradi intravaskularni hemolizi so

fragmentacija na eritrociti pri minuvawe niz abnormalni arterioli. ^esti
se i mikrovaskularni lezii.
Klini~ka slika
Simptomi i znaci koi se javuvaat kaj ovoj vid na anemija
odgovaraat na mati~nata bolest koja primarno e prosledena so
promena vo malite krvni sadovi. Nekoga{ vode~ki simptomi se te{ka
anemija i renalna insuficienca.
Labaratoriski naodi poka`uvaat zgolemen broj na retikulociti, LDH
e zgolemen, a haptoglobulin e namalen, prisuten hemoglobin i
hemosiderin vo urina.
Primarna
Tromboti~na trombocitopeniska purpura
Hemoliti~no uremiski sindrom - HUS
Sekundarna
Vo asociacija so DIK
- infekcii
- toksini od Shigela
- HIV
- zmiski toksini
- abrupcija na placenta
Vo asociacija so hipertenzija
- maligna hipertenzija
- preeklampsija, eklampsija i HELLP
sindrom
Vo asociacija so maligni zaboluvawa
- adenokarcinom
Vo asociacija so lekovi ili radiacija
- antineoplasi~ni lekovi
- radiacionen nefritis i hemoterapija pri
transplantracija na organi
- Ticlopidin
Vo asociacija so imunolo{ki zaboluvawa

3
 - akuten glomerulonefritis
- Polyarteritis nodosa
- Scleroderma
Vo asociacija so kongenitalni malformacii
- Kavernozen hemagiom
- Hemangioendothelioma na hepar

Terapija
Terapija na osnovnata bolest vo sklop na koja nastanala anemija.
Poradi korekcija na hemoglobin se vr{i transfuzija na deplazmirani
eritrociti. Trombocitopenija so znaci na krvarewe se koregira so
aplicirawe na koncentracija od trombociti. Primena na heparin vo ovie
slu~ai e kontraverzna.

Hemoliti~ka anemija poradi hemiski ili

fizi~ki agensi

Ovoj vid na anemija nastanuva pri izlo`uvawe na {tetni materijali

naj~esto od industrija: arsen hidroksid, olovo, baker, hlorati, inhalirawe
na 100% kislorod , intravensko aplicirawe na voda, kasnuvawe od
insekti, toplina i dr.
Hemikalii koi mo`at da dovedat do hemoliti~ka anemija:
Hemikalii Lekovi
- Anilin - Amyl nitrat
- Apiol - Mephenesen
- Dichlorprop (Herbicid) - Omeprasol
- Formaldehid - Pentachlorophenil
- Lusol - phenasopyridin
- Nitrobenzen - Slaicylazosulfapyridin
- Resorcin

Hemoliti~ka anemija kaj infekcii

Hemoliti~kata anemija vo ovie slu~ai se razviva sekundarno vo

tek na infektivnata bolest i mo`e da bide del od klini~kata slika.
Patogeneza
- direkna invazija na pri~initelot pr. malarija
- prisustvo na hemoliti~en toksin
- razvoj na avtoantitela protiv eritrocitni antigeni
Naj~esto se javuva kaj: malarija, bartoneloza, klostridium
Organizmi koi predizvikuvaat hemoliti~na anemija: Aspergillus,
Babesia microti i Babesia divergens, Campylobacter jejuni, Clostridium welchii,
Coxsakie virus, Cytomegalovirus, Diplococcus pneumonia, Epstein-Barr virus,

4
Escherichia coli, Hepatitis A, Hepatitis B, Herpes simplex virus, Humani
imunodeficijentni virus, Influenza A virus, Leptospira, Mumps virus,
Mycobacterium tuberculosae, Mycoplasma pneumoniae, Neisseria intracellularis
(meningococci), Parvovirus B 19, Plasmodium falciparum, Plasmodium malariae,
Plasmodium vivax, Rubella virus, Rubeola virus, Salmonella, Shigela,
Streptococcus, Toxoplasma, Trypanosoma brucei, Varicella virus, Vibrio
cholerae, Yersenia enterocolitica.

Hemoliti~ka anemija so topli antitela

Avtoimuna hemoliti~ka anemija (AHA) se odlikuva so skraten vek

na eritrociti preku mehanizam na razgradba od strana na doma{ni
antitela protiv sopstveni antigeni. Ovoj oblik na enamija se javuva vo
sklop na nekoi avtoimuni zaboluvawa ili kako primarna bolest.
Klasifikacija na AHA:
1. Na baza na serolo{ki karakteristiki vklu~eni vo avtoimuni
procesi:
A- topli antitela: avtoantitela aktivni na telesna
temperatura 37 Co

B- ladni avtoantitela: avtoantitela aktivni na temperatura

pod 37oC
C- me{ana: ladni i topli avtoantitela
2. Na baza na prisustvo na drugo poremetuvawe
A- primarna ili idiopatska AHA
B- sekundarna:
- vo asociacija so limfoproliferativni bolesti
- vo asociacija so reumatski bolesti SLE
- vo asociacija so infekcii
- vo asociacija so drugi neoplazmi
- vo asociacija so inflamatorni bolesti
- vo asociacija so nekoi lekovi
Klini~ka slika
Anemija i ikterus koi se razvivaat postepeno so ili bez
splenomegalija pokraj eventualnite znaci na drugi zaboluvawa.
Labaratoriskata slika uka`uva na blaga do umerena anemija. Na
periferna razmaska se zabele`uva polihromazija, sferocitoza,
fragmentirani eritrociti, eritrofagocitoza, monociti. Kaj edna tretina od
zabolenite ima namalen broj na retikulociti, a spored brojot na
leukocitite od neutrfilija do neutropenija. Brojot na trombocitite od
normalen do namalen. Mielogramot uka`uva na eritroidna hiperplazija.
Postoi indirektna hiperbilirubinemija, namalen haptoglobulin i
zgolemen LDH. Coombs- test kaj ovie zaboleni e pozitiven.
Diferencijalna dijagnoza

5
 Hereditarna sferocitoza, Zieve sindrom, Wilsonova bolest, sepsa so
Clostridium, paroksizmalna no}na hemoglobinurija, prisustvo na
aloantitela poradi rani transfuzii.
Terapija
Terapijata se izveduva na nivo na tercierna zdravstvena za{tita.
Pacienti koi imaat blaga anemija so pozitiven Cooms-ov test ne e
potrebna terapija.
Kaj pote{ki oblici se vr{i transfuzija na krv, kortikosteroidi (ne se
znae to~niot mehanizam na koj deluva, no sepak ima pozitiven
odgovor kaj edna tretina pacienti), prednison ( 60 mg - 100mg dnevno per
os).
Kaj najte{kite oblici se dava methilprednisolon 300mg dnevno
intravenozno so namaluvawe na dozata za 15-20 mg vo tek na 2-3
meseca, se vr{i i splenektomija, imunosupresivi- ciclophosphamid
60mg/m2 dnevno, plazmafereza e kontraverzna, se dava visoki dozi na
immunoglobulin intravenozno vo tek na 5 dena , kaj decata se vr{i i
timektomija.

Kriopatska hemoliti~na anemija

Ovaa anemija ja predizvikuvaat avtoantitela koi se vrzuvaat za

eritrociti na temperatura poniska od 37oC , naj~esto na 31 oC. Ladni
avtoantitela se IgM avtoantitela koi gi aglutiniraat eritrocitite. Postojat
dve formi primarna i sekundarna, so toa {to primarnata se javuva po
50 godina od `ivotot. Nekoi pacienti razvivaat limfoproliferativna bolest
od tip na makroglobulinemija Waldenstrein.
Klini~ka slika
Avtoimuna hemoliti~ka anemija, hroni~na hemoliza. Kaj primaren
oblik se javuva splenomegalija. Akrocijanoza, ulceracii kako poretka
pojava.
Labaratoriskata slika uka`uva na umerena anemija. Na krvna
razmaska ima avtoaglutinacija, polihromazija, sferocitoza. Ladni
avtoantitela IgM 1:100 000.
Diferencijalno dijagnosti~ki: Syndroma Raynouldt
Terapija
Se odviva na tercierno nivo, splenektomija , Chlorambucil ili
Ciclophosphamid, plazmafereza kako tranzitorno re{enie, a
kortikosteroidi ne se od korist

Hemoliti~ka anemija predizvikana od lekovi

Vakvata anemija mo`e da nastane i pri zemawe na samo edna

doza na lekot, zatoa e potrebna detalna i vnimatelna anamneza.
Hapteni ili mehanizmi na

6
apsorpcii na lekot
Penicillin Carbomal
Cephalosporin Tolbutamide
Tetracyclin Cianidanol
Mehanizmi preko Ternary
kompleks Probenecid
Stibofen Nominfensine
Quinine Cephalosporini
Chlorpropamide Diethylstilbestrol
Rifampicin Amphotericin B
Antazoline Doxepin
Thiopentan Diclophenac
Tolmetin
Mehanizam na avtoantitela Cianidanol
Cephalosporini Latamoxef
Tolmetin Procainamid
Nomifensin Diclofenac
Alfametildopa Pentosamin
Mefenamična kiselina Fludarabin
Teniposid Chlorodeoxyadenosin

Neimonolo{ka apsorpcija
Cephalosporin Cisplatin

Nepoznat mehanizam na
imuno o{tetuvawe
Mesantoin Streptomycin
Phenacetin Ibuprofen
Insekticidi Triamterene
Chlorpromasin Erytromycin
Melfalan 5-fluorouracil
Isoniasid Nalidiksična kiselina
p-aminosalicilna kiselina Sulindrac
acetaminophen Omeprazol
thiasidi Temafloxacin
Carboplatin

Terapija
Prekin na primawe na lekovite koi pridonele do razvivawe na
hemoliti~kata anemija i zemawe na nivna zamena , ako e potrebno i
tranzfuzija na krv.

7
Koristena literatura:
 Katedra po patologija, Univerzitet “Sv. Kiril i Metodij” Medicinski
fakultet-Skopje, Izbrani poglavja od patologija 1, Skopje
2008
 Jasmina Berbic-Fazlagic, Jasna Nikolic-Bartl, Meliha Vila, Hajro Basic;
Institut za naucnoistrazivacki rad i razvoj klinickog centra univerziteta u
Sarajevu, Ministerstvo zdravstva kantona Sarajevu; Vodic za anemie;
Sarajevo 2005
 http://www.bio.davidson.edu
 http://www.en.wikipedia.org
 http://www.medterms.com/script/main/act